肝型糖原病の代表的疾患であるⅠa型糖原病（von Gierke病）は、主にグリコーゲン代謝に関わる酵素異常により発症します。 肝臓に蓄えられたグリコーゲンを分解することができなくなり、必要に応じて 血糖値 を上昇させることができなくなります。. 摘要. 糖原累积病（GSD）1a型是由于葡萄糖-6-磷酸酶催化亚单位缺陷所致的常染色体隐性遗传病，属于一种罕见的遗传代谢性疾病。. 现报道1例GSD-1a青年女性患者，具有典型症状和体征，即不耐受空腹状态，生长发育不良，肝肿大伴多发性肝腺瘤；生物化学特征.
CDS2017】卞华：糖尿病性脂肪肝的诊断和治疗】中华医学网131
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34 糖原病(Pompe病) （代謝異常1 その3） 滋賀医科大学 病理学講座 人体病理学部門
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JaSMIn通信特別記事No.48 jasmin
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Diabetes ChREBP通过调节L型丙酮酸激酶，保护肝脏免受果糖诱导的糖原性肝病 中科脂典
糖原病(グリコーゲン病)とは？ 意味や使い方 コトバンク
糖原病I型では、主にこの二つの酵素のいずれかの異常により、糖新生とグリコーゲンの分解が障害され、低血糖や肝腫大が生じる。. Ia型の原因遺伝子は、G6PCで17q21.31し、Ib型の原因遺伝子は、G6PT1で染色体11q23.3に存在する。. 糖原病I型は、それぞれの遺伝子.. 肝型糖原病は、糖原の代謝異常によって糖をうまく代謝させることができず、低血糖になってしまう病気です。 そこで、血糖値を維持し、低血糖を予防するための食事に切り替えていくことがポイントになってきます。
